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神経線維腫症1型

(NF-1 から転送)

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2025/11/09 09:39 UTC 版)

神経線維腫症1型
別称
  • von Recklinghausen disease
  • morbus Recklinghausen
  • NF1
神経線維腫症1型に特徴的なカフェオレ斑
概要
診療科 脳神経外科、皮膚科
発症時期 出生時
分類および外部参照情報
俳優のアダム・ピアソンは、神経線維腫症1型の当事者として啓発活動を行っていることで知られている[1]

神経線維腫症1型(しんけいせんいしゅしょう1がた、: Neurofibromatosis type 1; NF1)は、脳神経系に腫瘍を生じさせる遺伝子疾患。19世紀にこの病気について報告したドイツの学者レックリングハウゼン(Recklinghausen)に由来して、レックリングハウゼン病、もしくはレックリングハウゼン氏病とも呼ばれる。

概要

神経線維腫症は、皮膚や神経など人体の様々な場所に異常が生じる遺伝性の病気である。患者数は約3,000人に対して1人の割合で、患者の約50%は両親からの遺伝で発病。残りの50%は突然変異で発病する。

原因

17番染色体の長腕の欠損により生じる。

診断

  • 6個以上のカフェオレ斑(成人は1.5cm以上、子供は0.5cm以上の物)
  • 2個以上の皮膚の神経線維腫またはびまん性神経線維腫
  • わきの下や股の部分の小色素斑
  • 目にできる小さな腫瘍(虹彩小結節)
  • 特徴的な骨の病変(脊椎側彎症
  • 家系内に同じ病気の人がいる

病状

色素斑(しみ)、雀卵斑(そばかす)、皮膚の神経線維腫、虹彩小結節、脊椎側彎症など

症状には個人差があり、患者の全てに上記の症状が出るわけでは無い。

治療法

治療法はない。

脚注

関連項目

外部リンク


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NF-1

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AA-52」の記事における「NF-1」の解説

ド・ゴール第五共和政下でフランス自立国防路線取っていたため、配備当初AA-52は独自の弾薬である7.5x54mm French弾を使用していた。しかし、周囲NATO加盟国汎用機関銃弾薬として7.62mm NATO弾使用していたため、他のNATO加盟国軍との合同作戦時に弾薬共用できない不利益があった。 発展途上国への輸出時に使用弾薬ネックとなって他の欧州諸国に遅れをとったため、1960年代から7.62mm NATO弾使用する派生型のNF-1が製造されるようになったフランス軍内のAA-52逐次NF-1へ改修、または新規製造のNF-1に置き換えられて現在に至っている。NF-1の二脚新設計のものに変更された。

※この「NF-1」の解説は、「AA-52」の解説の一部です。
「NF-1」を含む「AA-52」の記事については、「AA-52」の概要を参照ください。

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