垂直方向性核上性注視麻痺を呈する疾患はPSPだけではない

カンファレンスでALSに合併した垂直方向性核上性注視麻痺が議論になりました．この所見は進行性核上性麻痺（PSP）の代名詞のようになっていますが，実はきわめて多くの疾患で認められます．図は下記のすぐれた総説に記載されていたものをまとめたものです．ただほとんどの疾患は，経過や神経症候からPSPと鑑別が可能です．

問題になるのは他のパーキンソン症候群に合併した場合です．この総説では，PSP以外の疾患の場合，早期から核上性注視麻痺が出現するわけではないと強調しています．例えば大脳皮質基底核症候群（CBS）を呈する典型的な大脳皮質基底核変性症（CBD）では，核上性注視麻痺は進行例の18～59％に認められますが，病初期ではより少なくなります．ちなみに臨床的にCBSを呈するPSPでは，核上性注視麻痺は病初期で20％，全経過で最大50％という報告があります．



Kassavetis P, et al. Eye Movement Disorders in Movement Disorders. Mov Disord Clin Pract. Jan 25, 2022