抗IgLON5抗体関連疾患の臨床像（総説）

当科にて抗体アッセイ系を確立し，最近，お問い合わせが増えている抗IgLON5抗体関連疾患の総説を執筆しました．病理学的にタウの沈着を認めることから，自己免疫性タウオパチーとも呼ばれている疾患です．睡眠障害型，球麻痺症候群，運動異常症型など表現型が多彩で，PSP/CBS，MSA，球麻痺型ALSといった神経変性疾患のなかに紛れ込んでいる可能性があります．海外の症例集積研究では72例中27例（38％）が運動異常症型で，PSP様症候群が14%でした． 私どもは大脳皮質基底核症候群（CBS）を呈した症例を報告しましたが，中国からも最近，13症例の臨床像が報告されました（睡眠障害8名，認知障害7名，運動異常症6名でした）．

どのようなときに本症を疑うかについては，①閉塞型無呼吸，喉頭喘鳴に睡眠随伴症を認める症例で，その他の神経症候や脳脊髄液検査異常（細胞数増多や蛋白上昇）を合併する場合，②本文に記載した特徴的なV-PSG所見を呈する症例，③PSP/CBSや認知症が疑われる症例で，上述の特徴的な睡眠障害や脳脊髄液検査異常を合併する症例，④病初期から喉頭喘鳴，上気道閉塞による急性呼吸困難，重度の嚥下障害に，上述の睡眠障害を認める症例としました．このような患者さんがいらっしゃいましたら，下記のリンクを参照し，ご相談をいただければと思います．なお論文は以下のURLからフリーでダウンロードできます．ご参考になれば幸いです．

◆自己抗体の測定について（岐阜大学脳神経内科）
◆抗IgLON5抗体関連疾患の臨床像（総説）