対象は，2001年から2012年までの間に入院し，Gilman分類のprobable MSAと診断された症例のうち，CPAP導入例とした．NPPVの継続期間，中止の原因，CPAP中止後の対応について後方視的に調査した．
対象は29名で，内訳は観察期間中の継続中止が19名（66%），死亡が5名，CPAP継続中が4名，追跡不能が1名であった．NPPVの継続期間の中央値は，13ケ月（1～53ケ月）と1年程度であった．13ヶ月未満しか継続できなかった群と，13ヶ月以上継続できた群を比較し，継続期間に影響を及ぼす要因を検討した（年齢，性別，MSAのタイプ・重症度，認知機能，睡眠呼吸障害の咽喉頭所見，ポリソムノグラフィー所見等）．この結果，唯一，floppy epiglottis（図）の頻度が，継続期間が短い群において有意に高かった（64% vs 15%; p=0.015）．
また，継続中止の原因は，呼吸器感染（9名），呼吸不全（4名），CPAPマスクの不快感（3名），CPAPによる窒息感の出現（2名），頻尿（1名）であった．CPAPによる窒息感は，経過の途中からを出現し， 2名のうち1名で喉頭内視鏡検査が行われ，floppy epiglottisを確認した．
CPAPを中止した19名のその後の治療としては，9名（47%）は気管切開術を希望せず，6名（32%）が気管切開術のみ，4名（21%）が人工呼吸器を装着した．症例数が少ないので統計学的比較は難しいが，各群のCPAP断念後の生存期間は，順に37.5 ± 8.5, 29.4 ± 6.1, 51.8 ± 18.3ヶ月で，人工呼吸器装着は生存期間を延長する可能性がある．
以上より，以下の点を明らかにできた．
１）CPAPは1年程度しか継続できず，その原因は呼吸器感染や，疾患に伴う呼吸不全，治療の途中から出現する窒息感，頻尿など多岐に及んだ．
２）喉頭蓋が陽圧で押し込まれ，上気道閉塞を増強しうるfloppy epiglottisは（Neurology. 2011;76:1841-1842）は，CPAPの継続を困難にする可能性がある．
３）CPAP中止後の人工呼吸器装着は生存期間を延長する可能性があるが，より多数例での検討を前方視的に行う必要がある．
Discontinuation of continuous positive airway pressure treatment in multiple system atrophy．Sleep Med 2014 on line
